O Lábio Leporino (LL) e a Fenda Palatina (FP) são as anomalias mais comuns. A ocorrência de LL é de ±1:1.000 Nascidos Vivos (NV), já a de FP é de ± 1:2.500NV, é mais frequente na raça amarela (asiáticos) e menos frequente na raça negra. O LL acomete mais os meninos numa proporção de 2:1 menina, já na FP ocorre o inverso, menina 2:1 menino.
Em 60% das vezes, elas ocorrem de maneira isolada, mas em 40% podem estar associadas a síndromes genéticas ou a outras más formações congênitas, sendo as mais comuns os defeitos cardíacos, a hidrocefalia e má formações urinárias.
Além do componente ambiental, existe também um componente genético forte e muito importante na ocorrência dos defeitos orofaciais, tanto que já foi demonstrado em estudos que existe uma recorrência crescente em famílias acometidas. Sendo que se 1 dos pais apresenta esta má formação, existe uma chance de 3% do filho nascer também. E se um casal já tem um filho acometido, existe 14% de chance de o próximo filho ter a mal formação. Além disso, diversas síndromes já foram descritas e associadas ao LL e a FP, sendo as mais comuns a Sd de CHARGE, a Sd Velocardifacial e a Sd de Apert.
O desenvolvimento desta mal formação ocorre em algum momento entre a 4a e a 9a semanas de gestação, que é o período de desenvolvimento da face do embrião. E que quanto mais precoce, maior e mais grave o defeito.
O diagnóstico é feito logo ao nascimento, mas também pode ter sido feito durante os exames de ultrassom (USG) no pré-natal, entre a 18a e a 20a semana de gestação, sendo que o exame de USG em 3D possui maior capacidade de detecção (sensibilidade) da mal formação que o exame em 2D.
O tratamento é complexo e envolve uma equipe multidisciplinar tanto pré quanto pós operatória. Diversas técnicas cirúrgicas podem ser utilizadas, sendo que o tratamento do defeito labial geralmente ocorre por volta dos 3 meses de vida, já o defeito do palato é corrigido entre 9 a 12 meses de idade, podendo ser uma cirurgia única (nas mais simples) ou estagiada (nas mais complexas).
Após o tratamento adequado, os pacientes ainda permanecem com risco aumentado para desenvolver doenças como fístulas do palato, apneia obstrutiva do sono, alterações do ouvido médio ocasionadas principalmente a otites de repetição, podem levar a perda de auditiva progressiva, e por último a disfunção velofaríngea, que é um fechamento inadequado da velofaringe (que é a parte posterior da garganta) durante a fala, permitindo escape de ar e um som com ressonância hiperanasalada, que popularmente conhecemos como “FANHA”.
Assim é necessário um acompanhamento constante e multidisciplinar do paciente portador dessas mal formações para minimizar problemas de ordem funcional, estética e psicológica destas crianças.
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